Kalian Harus Tahu!!! “Hipertensi paru”

Kalian Harus Tahu!!! “Hipertensi paru”

chewonthatblog.comKalian Harus Tahu!!! “Hipertensi paru”. Hipertensi pulmonal atau hipertensi pulmonal mengacu pada suatu kondisi di mana tekanan di arteri dari jantung ke paru-paru meningkat, yang menyebabkan jantung kanan bekerja lebih keras. Gejala yang muncul merupakan gejala khas yang terdapat pada penderita gagal jantung kanan yaitu sesak nafas, sesak nafas atau intermiten, nyeri dada, kelelahan saat beraktivitas, batuk, pusing hingga pingsan. Memiliki riwayat keluarga, jenis kelamin, kehamilan, tinggal di daerah dataran tinggi, mengonsumsi beberapa obat dan emboli paru, HIV / AIDS, penyakit sel sabit, penyakit jantung bawaan, penyakit paru obstruktif kronik dan sleep apnea serta penyakit lainnya, tekanan darah tinggi, paru-paru elemen dari.

Pengobatan hipertensi paru tergantung dari penyakit atau penyakit lain yang menyertai. Terapi obat khusus untuk hipertensi paru termasuk antagonis kalsium, antagonis reseptor endotel (ERA), penghambat fosfodiesterase tipe 5 (fosfodiesterase tipe 5 atau PDE5) dan perangsang guanylate cyclase (GCS), dan analog prostasiklin (prostaglandin I2 atau PGI2) dan agonis reseptor prostasiklin ( agonis reseptor prostasiklin). Terapi yang didukung adalah antikoagulan, diuretik, oksigen, digoksin dan obat jantung lainnya, serta pengobatan untuk anemia yang ditemukan selama pemeriksaan. Selain pengobatan obat, terdapat pilihan pengobatan bedah, yaitu fistula septum atrium, tromboendarterektomi paru, dan transplantasi paru.

Hipertensi pulmonal pada wanita setelah pubertas adalah 1,7 hingga 1,9 kali lipat pada pria. Biasanya, penyakit ini menyerang orang yang berusia antara 20 dan 60 tahun, tetapi prevalensi tertinggi adalah antara 20 dan 40 tahun. Insiden hipertensi pulmonal tidak dipengaruhi oleh ras atau etnis. Penyakit ini merupakan penyakit langka dengan prevalensi global 6,6-26 kasus per 1 juta orang dewasa. Penderita hipertensi pulmonal yang tidak diobati dapat bertahan hidup sekitar 2,8 sampai 3 tahun. Tidak ada obat untuk penyakit ini, dan pasien harus minum obat seumur hidup.

Definisi

Arteri pulmonalis adalah pembuluh darah yang membawa darah dari jantung ke paru-paru. Jika tekanan arteri pulmonalis rata-rata (TAPr) seseorang ≥20 mmHg, dan nilai TAPr normal adalah 14 ± 3,3 mmHg, maka diagnosisnya adalah hipertensi pulmonal. Penilaian tekanan arteri pulmonalis dilakukan melalui prosedur kateterisasi jantung kanan, dan standar ini berlaku untuk orang dewasa dan anak-anak.

Pengertian hipertensi pulmonal berlaku efektif sejak tahun 2018. Definisi sebelumnya adalah TAPr≥25 mmHg dalam kondisi istirahat atau TApr≥30 mmHg selama latihan, dan tekanan kapiler paru rata-rata dan tekanan diastolik akhir ventrikel kiri kurang dari 15 mmHg. Nilai normal TAPr saat diam adalah 14 ± 3 mmHg, dan batas ketinggian normalnya adalah 20 mmHg. Perubahan standar ini disebabkan oleh perbedaan manifestasi klinis pasien TAPer dari berbagai laporan kasus di seluruh dunia antara 20-25 mmHg. Beberapa orang sulit bernapas, tetapi beberapa orang sehat dan tidak ada keluhan.

Peningkatan tekanan arteri pulmonalis pada penderita hipertensi pulmonal ini disebabkan adanya penyempitan pembuluh darah dari jantung ke paru-paru sehingga menyulitkan darah untuk keluar. Akibatnya, tekanan di arteri pulmonalis akan meningkat [A] Dalam jangka panjang, hal ini akan menyebabkan jantung kanan membesar. Beban kerja yang berlebihan dan pembesaran jantung kanan menurunkan kemampuan jantung kanan untuk memompa darah ke paru-paru.

Kateterisasi jantung kanan untuk menentukan nilai TAPr dilakukan dengan memasukkan kateter yang terhubung ke monitor untuk memandu dan mengukur tekanan di pembuluh darah. Kateter masuk melalui vena femoralis yang terletak di daerah selangkangan dan meluas ke atas menuju sisi kanan jantung.

Gejala dan tanda

Gejala (ketidaknyamanan yang dirasakan pasien) dan tanda klinis (diperoleh saat pemeriksaan fisik) penderita hipertensi pulmonal tidak spesifik (karena dapat ditemukan pada penyakit paru dan jantung lain) dan muncul secara perlahan dan ringan. Gejala ini bisa berlangsung berbulan-bulan hingga bertahun-tahun sebelum orang mulai merasa mudah tersinggung. Hal ini sering menyebabkan keterlambatan dalam menentukan diagnosis dan pengobatan, serta memperburuk prognosis.

Baca Juga: 26 Manfaat Buah Apel yang Menarik untuk Disimak!

Gejala

Gejala utama hipertensi pulmonal adalah sesak napas. Orang dengan hipertensi pulmonal memiliki napas yang lebih pendek dan pendek. Untuk kebutuhan oksigen yang sama, diperlukan pernapasan yang lebih cepat untuk beradaptasi dengan kebutuhan normal. Hal ini disebabkan oleh aliran darah yang tersumbat, yang menyebabkan gangguan transportasi dan pertukaran oksigen, sehingga sirkulasi oksigen di dalam pembuluh darah tidak maksimal. Penderita hipertensi pulmonal juga rentan mengalami kelelahan saat beraktivitas. Setiap aktivitas membutuhkan lebih banyak oksigen sebagai sumber energi daripada saat istirahat. Banyaknya oksigen yang dihancurkan oleh penyumbatan arteri pulmonalis akan membuat otot pernapasan bekerja lebih banyak sehingga membuat Anda mudah lelah.

Beberapa orang merasa pusing, mengeluh nyeri dada karena meningkatnya tekanan di jantung dan arteri pulmonalis, serta merasa pingsan atau pingsan. Ini adalah tahap akhir hipoksia di kepala. Suara serak yang disebabkan oleh kompresi saraf di daerah leher (saraf laring berulang) juga sering terjadi, meskipun hal ini jarang terjadi. Batuk terus menerus dapat menyebabkan pasien menginap, yang mungkin merupakan tanda gagal jantung.

Gejala pra-sinkop yang tidak diobati dapat berkembang dan menyebabkan seseorang pingsan. Hal ini terjadi karena otak tiba-tiba kehilangan suplai oksigen yang cukup besar.  Selain batuk kering, beberapa orang juga batuk (hemoptisis) karena Perdarahan akibat ekspansi dan pecahnya pembuluh darah kecil di paru-paru. Gejala ini jarang terjadi tetapi serius. Pasien mengeluhkan gejala hipertensi pulmonal lainnya yaitu nafsu makan menurun dan nyeri pada perut kanan atas. Penderita hipertensi pulmonal juga dapat mengalami rasa kantuk atau mengantuk, yaitu kondisi seseorang mengantuk dan tidur sepanjang hari. Setelah bangun, pasien masih bisa merespons, tetapi akan segera tertidur. Berlawanan dengan pingsan yang disebabkan oleh penurunan pasokan oksigen dalam jumlah besar secara tiba-tiba, rasa kantuk terus-menerus terjadi karena sedikit penurunan oksigen.

Tanda

Salah satu gejala klinis yang ditemukan pada pemeriksaan fisik adalah jari tangan yang berbentuk tongkat. Edema tungkai juga dapat terjadi dan disebabkan oleh kelebihan cairan di jantung kanan yang menyebabkan cairan kembali ke sirkulasi sistemik. Cairan ini kembali ke sirkulasi sistemik juga menyebabkan perut membengkak akibat air (asites). Selain cairan, liver yang membesar atau keduanya juga bisa menyebabkan perut membesar. Penderita hipertensi pulmonal juga dapat menyebabkan warna ungu karena rendahnya kadar oksigen pada pembuluh darah.Selain itu, salah satu yang berkurangnya aliran darah ke jaringan adalah sindrom Raynaud. Fenomena ini dapat diamati pada jari tangan, kaki, telinga dan ujung hidung. untuk pemeriksaan fisik Kadang-kadang, Anda juga akan menemukan irama jantung yang cepat (pit) dan / atau aritmia (aritmia) karena kekurangan oksigen.

Pada kasus lanjut, akan ada denyut ventrikel kanan yang terlihat dan teraba di area parasternal (area di sebelah kiri sternum), yang berarti hipertrofi ventrikel kanan (pembesaran). Selama auskultasi, Anda akan mendengar bunyi jantung S2 yang jauh dari bunyi jantung S1, yang berarti aktivasi listrik ventrikel kanan tertunda. Selain itu, karena adanya penyempitan lumen pembuluh darah, bunyi komponen P S2 muncul akibat adanya peningkatan tekanan arteri. Tanda lain dari hipertensi pulmonal adalah bunyi paru-paru yang berderak, yang merupakan bunyi katup aorta atau katup pulmonal (katup terbesar antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis) yang disebabkan oleh ekspansi aorta (dilatasi) atau ekspansi aorta. Arteri pulmonalis.

Pemeriksaan pasien hipertensi pulmonal juga akan menemukan S3 bunyi jantung berderap di ventrikel kanan. Bunyi jantung S3 adalah bunyi jantung normal yang didengar oleh anak-anak atau atlet terlatih, namun pada orang dewasa, ini merupakan tanda awal gagal jantung. Beberapa pasien akan mendengar murmur regurgitasi trikuspid atau murmur pansistolik. Saat ventrikel kanan membesar, suara meningkat selama penghirupan dan menurun selama pernafasan (ini disebut tanda Carvallo). Selain murmur sistolik total, jenis murmur lain yang akan Anda dengar adalah murmur yang berkurang (penurunan bunyi jantung) yang melemah selama diastol awal (fase diastolik ventrikel setelah kontraksi). Jenis kebisingan ini juga disebut kebisingan Graham Steell. Karena ventrikel kanan tidak dapat memompa darah ke paru-paru dan tekanan pada vena jugularis meningkat, kebanyakan pasien akan menunjukkan vena jugularis yang membesar.

Gejala hipertensi pulmonal dapat berbeda dari orang ke orang, dan tanda fisik yang didapat melalui pemeriksaan fisik juga berbeda. Namun, ada lima tanda seseorang mengalami hipertensi paru yang parah. Lima tanda yang harus dievaluasi adalah sesak napas saat istirahat, curah jantung rendah, asidosis metabolik, hipoksemia, tanda gagal jantung kanan (dilatasi vena jugularis, edema tungkai, hepatomegali), dan sinkop.

Komplikasi

Komplikasi hipertensi paru adalah aritmia, yang terjadi karena jantung kanan bekerja lebih keras untuk mengambil darah. Seiring waktu, hal ini dapat menyebabkan jantung menjadi lemah dan impuls listrik tidak dapat bekerja dengan baik; pembesaran jantung kanan itu sendiri dapat menyebabkan gagal jantung. Ini sering disebut penyakit jantung paru atau masalah jantung karena masalah paru-paru. Penderita hipertensi pulmonal juga dapat mengalami komplikasi trombotik, perdarahan paru, batuk, dan gangguan fungsi hati.

Penyebab dan klasifikasi

Hipertensi pulmonal bisa disebabkan oleh berbagai alasan. Oleh karena itu, Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) membuat sistem klasifikasi hipertensi paru berdasarkan penyebabnya. Pada tahun 1973, klasifikasi WHO pertama kali dilakukan di Jenewa, Swiss pada Simposium Hipertensi Pulmonal WHO yang pertama. Sistem klasifikasi ini terus direvisi. Edisi kedua dirilis pada 1998, edisi ketiga pada 2003, edisi keempat dirilis pada 2008, edisi kelima dirilis pada 2013, dan edisi keenam dirilis pada 2018.

Awalnya penyakit ini dibagi menjadi dua kategori, yaitu hipertensi paru primer penyebab yang diketahui dan hipertensi paru sekunder yang tidak diketahui penyebabnya. Namun dengan berkembangnya teknologi kedokteran dalam pencitraan medis, pemahaman tentang mekanisme patofisiologi dan teknologi penanda molekuler, dapat diketahui bahwa berbagai kondisi hipertensi pulmonal primer telah ditemukan pada hipertensi paru sekunder. Hal ini menyebabkan klasifikasi WHO terbaru tidak lagi berdasarkan penyakit yang berhubungan dengan hipertensi paru, tetapi pada mekanisme kemunculannya.

Selain penyakit yang disebutkan dalam klasifikasi WHO, yaitu jenis kelamin, kehamilan, tempat tinggal di dataran tinggi, dan kondisi medis (misalnya sleep apnea dan penyakit sel sabit), terdapat beberapa faktor risiko hipertensi paru.

Baca Juga: Mengulas Peradaban Kuno Tiongkok

Patofisiologi

Hipertensi pulmonal ditandai dengan peningkatan tekanan pada arteri pulmonalis akibat penyempitan diameter pembuluh darah. Jantung (terutama bilik kanan) merespon hipertensi pulmonal dengan cara meningkatkan pompanya agar darah dapat melewati pembuluh darah yang menyempit. Dalam jangka panjang, hal ini akan menyebabkan otot ventrikel kanan membesar dan melemah, yang dapat menyebabkan disfungsi bahkan kematian.

Pada hipertensi pulmonal terdapat banyak penyakit yang dapat menyebabkan penurunan diameter arteri pulmonalis. Interaksi berbagai senyawa menyebabkan vasokonstriksi (mempersempit pembuluh darah) dan vasodilatasi (membuka dan memperlebar pembuluh darah). Dua mekanisme utama yang umum terjadi pada hipertensi pulmonal adalah peningkatan resistensi vaskular paru dan peningkatan tekanan vena paru.

Mekanisme umum

  1. Peningkatan tahanan vaskular paru
  2. Peningkatan tekanan vena paru

Mekanisme molekuler

Ketidakseimbangan efektor vaskular; Jalur prostasiklin (PGI2) dan tromboksan A2, Jalur endotelin-1, Nitrogen monoksida (NO), Serotonin (5-hidroksitriptamina), Peptida intestinal vasoaktif (VIP), Faktor pertumbuhan endotel vaskular (FPEV)

Faktor lingkungan

Hipoksia. Kondisi hipoksia secara sistemik menstimulasi vasodilatasi pembuluh darah di seluruh tubuh, namun dapat menyebabkan vasokonstriksi pembuluh darah paru. Efek ini sebagian diatur oleh endotelin dan serotonin, dan sebagian lagi oleh aktivitas saluran ion di otot polos arteri pulmonalis. Hipoksia akut dapat menyebabkan perubahan sifat pembuluh darah, sedangkan hipoksia kronis dapat menyebabkan perubahan bentuk pembuluh darah, proliferasi dan migrasi otot polos pembuluh darah, serta peningkatan pengendapan matriks pembuluh darah.

Anoreksia adalah obat yang membuat orang kehilangan nafsu makan dan menekan rasa lapar. Obat anoreksia seperti metotreksat dapat menyebabkan hipertensi paru melalui mekanisme yang meningkatkan kadar serotonin, yang merupakan faktor pertumbuhan sel otot polos pembuluh darah. Anoreksin melepaskan neurotransmitter 5-HT (serotonin) dari trombosit dan menghambat reabsorpsi ke permukaan trombosit dan sel endotel. Penghambatan monoamine B oksidase dapat meningkatkan konsentrasi 5-HT dan memperpanjang aksinya; anorexin juga merupakan penghambat saluran kalium, yang dapat menyebabkan depolarisasi membran dan meningkatkan pelepasan Ca2 + dari retikulum sarkoplasma, sehingga menyebabkan vasokonstriksi.

Genetik

Secara genetik, patofisiologi hipertensi pulmonal disebabkan oleh dua mekanisme, yaitu mekanisme yang berperan pada jalur reseptor TGF-β dan jalur reseptor serotonin.

Jalur reseptor TGF-β. Dalam hal stimulasi hipertensi pulmonal, gen yang terkait dengan keluarga reseptor TGF-β (transforming growth factor β) adalah reseptor protein morfogenetik tulang tipe 2 (BMPR2), yang dapat mengatur pertumbuhan sel vaskular dengan mengaktifkan jalur Smad dan LIM (Protein Lin-11, Isl-1 dan Mec-3) ikatan kinase dan ligan. Ligan reseptor TGF-β adalah TGF-β, protein morfogenetik tulang dan aktivin. Mutasi gen ini menyebabkan hilangnya penghambatan BMP, yang menghambat pertumbuhan dan proliferasi otot polos pembuluh darah endotel dan paru. BMPR2 juga merangsang angiogenesis dengan meningkatkan angiopoietin-1, yang akan meningkatkan kadar TIE2 (reseptor angiogenin). Peningkatan kadar TIE2 akan menurunkan kadar BMPR1A, yang akan meningkatkan faktor pertumbuhan SMAD9, menyebabkan proliferasi sel yang berlebihan dan perubahan bentuk pembuluh darah. Mutasi lain adalah mutasi activin receptor-like kinase 1 (ALK1). Dalam keadaan normal, TGF-β yang terikat ke ALK-1 mengurangi respon proliferasi endotel yang diatur oleh TGF-β yang terikat ke ALK-5. Ketika mutasi terjadi, perkembangbiakannya menjadi tidak terkendali.

Jalur serotonergik. Secara genetik, penyebab hipertensi pulmonal adalah gen yang berhubungan dengan transporter serotonin atau disebut juga 5-HTT (serotonin transporter) atau SERT (serotonin transporter). Variasi alel L dari gen 5-HTT dikaitkan dengan peningkatan pertumbuhan sel otot polos pembuluh darah. Keadaan hipoksia pasien hipertensi pulmonal akan menyebabkan peningkatan ekspresi 5-HT2B (bagian dari 5HT2 digabungkan dengan neurotransmitter 5HT). Ketika ekspresi 5-HT2B meningkat, maka serotonin yang dilepaskan oleh transporter serotonin akan meningkat sehingga menyebabkan proliferasi sel dan perubahan bentuk pembuluh darah paru.

Diagnosis

Diagnosis hipertensi paru tidak dapat dilakukan hanya melalui pemeriksaan memori (pemeriksaan sejarah) atau bahkan pemeriksaan fisik yang paling teliti. Ini karena gejalanya sangat umum, mirip dengan penyakit paru-paru atau penyakit jantung. Diagnosis penyakit dimulai dengan penghapusan atau pemberian hipotesis atau kecurigaan berbagai penyakit dengan manifestasi klinis yang serupa. Ada banyak tes yang harus diselesaikan sebelum memastikan bahwa seseorang menderita hipertensi paru. Selain untuk memastikan diagnosis, dalam klasifikasi Organisasi Kesehatan Dunia 2018, pemeriksaan hipertensi paru dengan berbagai alat diagnostik juga ditujukan untuk mengidentifikasi penyakit yang mendasarinya.

Alat bantu diagnostik:

  1. Anamnesis dan pemeriksaan fisik
  2. Elektrokardiografi
  3. Foto toraks
  4. Pemeriksaan darah
  5. Tes fungsi paru dan tes berjalan 6 menit
  6. Polisomnografi
  7. Ultrasonografi jantung (ekokardiografi)
  8. Sidik ventilasi-perfusi paru (skintigrafi)
  9. Tomografi terkomputasi resolusi tinggi dan angiografi paru
  10. Pencitraan resonansi magnetik jantung
  11. Ultrasonografi abdomen
  12. Kateterisasi jantung kanan dan tes vasoreaktivitas
  13. Pemeriksaan genetika

Penatalaksanaan

Hipertensi pulmonal merupakan penyakit yang membutuhkan pengobatan seumur hidup. Menurut klasifikasi WHO 2018, pengobatan tergantung dari jenis hipertensi paru yang Anda derita, dan hingga saat ini belum ada obat untuk menyembuhkan penyakit ini. Tujuan pengobatan adalah untuk meningkatkan kualitas hidup dan mengurangi resiko kematian. Strategi pengobatan mencakup tiga tahap. Tahap pertama adalah metode umum dan terapi suportif. Metode umum adalah pengobatan yang tidak ada hubungannya dengan obat-obatan, yang dapat mengurangi ketidaknyamanan pasien, mencegah kemungkinan komplikasi dan kemunduran, serta mengobati semua aspek kehidupan pasien. Terapi suportif untuk hipertensi pulmonal bervariasi sesuai dengan klasifikasinya. Misalnya, hanya menggunakan pengencer darah (antikoagulan) untuk penderita hipertensi paru akibat tromboemboli kronis, dan hanya menggunakan diuretik untuk penderita bengkak. Pada saat yang sama, strategi pengobatan kedua adalah pengobatan khusus. Terapi khusus ini langsung bekerja pada pembuluh darah paru. Jika pengobatan sebelumnya belum menunjukkan hasil yang cukup, maka strategi pengobatan ketiga adalah terapi kombinasi (kombinasi beberapa obat dalam satu terapi tertentu) untuk transplantasi paru.

Terapi umum

  1. Aktivitas fisik dan pola hidup
  2. Kesehatan reproduksi wanita
  3. Tindakan bedah elektif
  4. Pencegahan infeksi
  5. Aspek psikososial
  6. Panduan pengobatan
  7. Perjalanan dan tempat ketinggian

Terapi pendukung

  1. Obat antikoagulan
  2. Diuretik
  3. Obat inotropik
  4. Anemia dan zat besi

Terapi spesifik

  1. Antagonis kalsium
  2. Antagonis reseptor endotelin
  3. Penghambat fosfodiesterase tipe 5
  4. Stimulator guanilat siklase
  5. Stimulator guanilat siklase

Terapi operatif

  1. Septostomi atrial
  2. Tromboendarterektomi paru
  3. Tranplantasi paru
RSS
Follow by Email